Reconstruction of a severe facial defect by allotransplantation in neurofibromatosis type 1: a case report.

BACKGROUND: On January 26, 2010, our team performed a facial transplant for a patient with neurofibromatosis type 1. We detail the perioperative surgical strategies for the composite tissue allograft (CTA) of the lower parts of the face to restore a severe defect after excision of bilateral massive plexiform neurofibromas. The main distinctive feature included an innovative provisional heterotopic transplantation (PHT) technique of the facial allograft to the femoral vessels before its final orthotopic transplantation. CASE REPORT: A 35-year-old Caucasian man received a CTA of the lower two-thirds of the face, including a chin osseous segment. The face was obtained from a non-heart-beating donor. The sequence of microsurgical procedures began by performing a PHT of the CTA to the recipient's femoral vessels in the right thigh. Intraoperatively, he experienced considerable blood loss that required transfusion of 24 units of packed cells. Surgical revision was required at day 7 to remove an extensive hematoma in the right side of the CTA. The maintenance immunosuppressive regimen included steroids, mycophenolate mofetil, and tacrolimus. CONCLUSION: We have reported a case of successful provisional transplantation of a human facial allograft onto the thigh as an alternative technique in human face transplantation. PHT was a reliable alternative procedure to obtain the facial allograft from a cadaveric donor.

[Osseous orbitotomies using a coronal flap: a retrospective study of 87 intraorbital lesions]. / Orbitotomías óseas mediante abordaje coronal: estudio retrospectivo de 87 lesiones intraorbitarias.

OBJECTIVE: To present our experience in 80 patients with intraorbital tumours and lesions who underwent 87 osseous orbitotomies with coronal incision during a 12 year period. MATERIAL, METHODS AND RESULTS: Hemangioma was the most frequent histologic diagnosis, being the intraconical retrobulbar compartment the most common location. Bilateral presentation of lesions occurred in 7 patients. Lateral and supero-lateral orbitotomies were preferably applied (87.35%). In 90.80% of cases some kind of osteosynthesis was employed, 51.75% with bio-resorbable plates. Intraoperative exposure or dura mater breakage occurred in 10 patients. 45 transitory and 21 permanent postoperative complications were seen, being the nervous ones (diplopia and ptosis) the most frequent. Most of these were spontaneously solved in a short time period. 15 patients required multi-disciplinary collaboration with neurosurgery. CONCLUSIONS: Coronal incision allows any bone orbitotomy, with security, guarantee and good aesthetic and functional results. Lateral and supero-lateral orbitotomies provide an ideal extradural approach to the retrobulbar compartment. An approach to the apex, orbital channel and medial compartment to the optic nerve, usually requires a combined neurosurgical approach through anterior cranial fossa. Orbitotomy fixation with bio-resorbable ostheosynthesis is an alternative to titanium plates. They can even be a first choice in paediatric age. The morbidity of this surgical technique is low.

Orbitotomías óseas mediante abordaje coronal: estudio retrospectivo de 87 lesiones intraorbitarias / Osseous orbitotomies using a coronal flap: A retrospective study of 87 intraorbital lesions

Objetivo. Presentar nuestra experiencia en 80 pacientes con tumores y lesiones intraorbitarias en los que se realizaron 87 orbitotomías óseas mediante abordaje coronal, durante un período de 12 años. Material, métodos y resultados. El diagnóstico histológico más frecuente fue el hemangioma, y la localización anatómica más frecuente la retrobulbar intracónica. La presentación bilateral de lesiones ocurrió en 7 pacientes. Las orbitotomías más utilizadas fueron la lateral y supero-lateral (87,35%). En un 90,80% de los casos se realizó algún tipo de osteosíntesis, un 51,75% con placas bio-reabsorbibles. La exposición o rotura de la duramadre intraoperatoria ocurrió en 10 pacientes. Se recogieron 45 complicaciones postoperatorias transitorias y 21 permanentes, las más frecuentes fueron las nerviosas (diplopia y ptosis) que se resolvieron espontáneamente en su mayoría en un corto intervalo de tiempo. En 15 pacientes se requirió colaboración multidisciplinar con neurocirugía.Conclusiones. La incisión coronal permite realizarcualquier orbitotomía ósea con seguridad, garantía ybuen resultado estético y funcional. Las orbitotomíaslateral y supero-lateral proporcionan un abordaje idealextradural al espacio retrobulbar. El acceso al ápex,canal orbitario y zona medial nervio óptico requierecomúnmente un abordaje combinado neuroquirúrgicoa través de fosa craneal anterior. La fijación de las orbitotomías mediante osteosíntesis biorreabsorbible constituye una alternativa a las placas de titanio, incluso puede ser de primera elección en la edad pediátrica. La morbilidad de esta cirugía es baja

Objective. To present our experience in 80 patients with intraorbital tumours and lesions who underwent87 osseous orbitotomies with coronal incision during a12 year period.Material, methods and results. Hemangioma wasthe most frequent histologic diagnosis, being the intraconical retrobulbar compartment the most commonlocation. Bilateral presentation of lesions occurred in 7patients. Lateral and supero-lateral orbitotomies werepreferably applied (87.35%). In 90.80% of cases somekind of osteosynthesis was employed, 51.75% withbio-resorbable plates. Intraoperative exposure or duramater breakage occurred in 10 patients. 45 transitoryand 21 permanent postoperative complications wereseen, being the nervous ones (diplopia and ptosis) themost frequent. Most of these were spontaneously solvedin a short time period. 15 patients required multi-disciplinary collaboration with neurosurgery.Conclusions. Coronal incision allows any bone orbitotomy,with security, guarantee and good aesthetic andfunctional results. Lateral and supero-lateral orbitotomies provide an ideal extradural approach to the retrobulbar compartment. An approach to the apex, orbitalchannel and medial compartment to the optic nerve,usually requires a combined neurosurgical approachthrough anterior cranial fossa. Orbitotomy fixationwith bio-resorbable ostheosynthesis is an alternative totitanium plates. They can even be a first choice in paediatric age. The morbidity of this surgical technique is low

[Primary intraosseous hemangioma of the orbit: report of two cases]. / Hemangioma intraóseo primario de la órbita: a propósito de dos casos.

Primary intraosseous hemangioma, though rarely affect the bones of the orbit, should be considered in the differential diagnosis when a patient presents an enlarging mass fixed to the bone in the orbit or signs of progressive painless proptosis. Assessing the exact site and extent of the hemangioma by means of a CT scan and MRI and establishing the vascular origin of the lesion, is critical in the therapeutical planning, since an inadequate management may result in a severe hemorrhage. Progressive proptosis and contour deformity require surgical treatment. Two cases of patients with primary intraosseus hemangioma of the supra-lateral orbital rim are reported. A bony healthy margin excision was performed, followed by immediate reconstruction of the orbit with calvarial bone grafts fixed with resorbable plates. After three-year follow-up there have not been evidence of local recurrence, and the functional and aesthetic results obtained have been very satisfactory.

Hemangioma intraóseo primario de la órbita: a propósito de dos casos / Primary intraosseous hemangioma of the orbit: report of two cases

El hemangioma intraóseo primario, aunque rara vez afecta a los huesos de la órbita, se debe tener encuenta en el diagnóstico diferencial en aquellos pacientes que presenten una masa fija en la órbita o signos de proptosis progresiva no dolorosa. Para el planteamiento terapéutico es crítico valorar la localización exacta y la extensión de la lesión mediante TC y RNM, y establecer si tiene un origen vascular, pues un manejo inadecuado puede dar lugar a una hemorragia severa. El tratamiento quirúrgico se indica ante una proptosis progresiva o una deformidad estética. Se presentan dos casos de pacientes con hemangiomas primarios intraóseos del reborde supralateral de la órbita. Se realizó una extirpación con un margen óseo sano y se reconstruyó la órbita de forma inmediata mediante injertos de calota fijados con placas reabsorbibles. En el seguimiento a 3años no ha habido evidencia de recurrencia local, y los resultados funcionales y estéticos obtenidos han sido muy satisfactorios

Primary intraosseous hemangioma, though rarely affect the bones of the orbit, should be considered in the differential diagnosis when a patient presents an enlarging mass fixed to the bone in the orbit or signs of progressive painless proptosis. Assessing the exact site and extent of the hemangioma by means of a CT scan and MRI and establishing the vascular origin of the lesion, is critical in the therapeutical planning, since an inadequate management may result in a severe hemorrhage. Progressive proptosis and contour deformity require surgical treatment. Two cases of patients with primary intraosseus hemangioma of the supra-lateral orbital rim are reported. A bony healthy margin excision was performed, followed by immediate reconstruction of the orbit with calvarial bone grafts fixed with resorbable plates. After three-year follow-up there have not been evidence of local recurrence, and the functional and aesthetic results obtained have been very satisfactory

[Frontal sinus obliteration using tibial bone graft and platelet-rich plasma for the treatment of chronic osteomyelitis]. / Obliteración del seno frontal mediante injerto de tibia y plasma reco en plaquetas para el tratamiento de la osteomielitis crónica.

OBJECTIVES: The more successfully surgical treatment for the treatment of chronic frontal sinusitis complicated with chronic osteomielitis, is the cleaning and curettage of the sinus with obliteration of the sinus cavity and nasofrontal duct. Several autologous and alloplastics materials are used for this obliteration. MATERIAL AND METHODS: We report the case of a patient previously operated on because of frontal sinus plasmocytoma who developed frontal sinusitis with chronic osteomielitis and cutaneous suppuration. He received surgical treatment with frontal sinus curettage and obliteration with tibial bone graft and platelet-rich plasma (PRP). Symptoms disappeared and there were no complications or recurrence. CONCLUSIONS: Obliteration of the frontal sinus with tibial bone graft and PRP after sinus cleaning and curettage can be a good alternative in the treatment of chronic frontal sinus osteomielitis.

Obliteración del seno frontal mediante injerto de tibia y plasma rico en plaquetas para el tratamiento de la osteomielitis crónica / Frontal sinus obliteration using tibial bone graft and platelet-rich plasma for the treatment of chronic osteomyelitis

Objetivos. La técnica quirúrgica más eficaz en el tratamiento de la sinusitis frontal crónica complicada con una osteomielitis crónica, incluye la limpieza y legrado del seno, y la obliteración de los espacios muertos y sellado del ostium del seno frontal. Existen varios materiales autólogos y aloplásticos usados para la obliteración sinusal. Material y métodos. Paciente intervenido de un plasmocitoma localizado en el seno frontal, que desarrolló una sinusitis frontal complicada con un aosteomielitis crónica con fistulización y supuración cutánea. Se trató mediante un legrado de la cavidad del seno frontal y obliteración con injerto esponjoso de tibia y plasma rico en plaquetas (PRP).Conclusiones. La obliteración tras limpieza y legrado del seno frontal es un tratamiento efectivo para la osteomielitis crónica sinusal. Tras la intervención quirúrgica, se comprobó la desaparición de los síntomas de nuestro paciente. No hubo recidiva de la enfermedad ni complicaciones postoperatorias. El uso de injerto óseo de tibia y PRP puede ser una alternativa eficaz a los materiales existentes para dicha obliteración

Objetives. The more successfully surgical treatment for the treatment of chronic frontal sinusitis complicated with chronic osteomielitis, is the cleaning and curettage of the sinus with obliteration of the sinus cavity and nasofrontal duct. Several autologous and alloplastic materials are used for this obliteration. Material and methods. We report the case of a patient previously operated on because of frontal sinus plasmocytom who developed frontal sinusitis with chronicosteomielitis and cutaneous suppuration. He received surgical treatment with frontal sinus curettage and obliteration with tibial bone graft and platelet-richplasma (PRP). Symptoms disappeared and there were no complications or recurrence. Conclusions. Obliteration of the frontal sinus with tibial bone graft and PRP after sinus cleaning and curettage can be a good alternative in the treatment of chronic frontal sinus osteomielitis

[Paraganglioma of the vagus nerve]. / Paraganglioma del nervio vago.

Paragangliomas of the vagus nerve are uncommon vascular benign neoplasms of neuroectodermic origin. Initial clinical manifestation is usually as an asymptomatic cervical mass, although sometimes may cause lower cranial nerve palsies. These paragangliomas seldom associate to high levels of circulating catecholamines. Diagnosis is based on the clinics aided by imaging, where CT and MRI play an important role. Angiography is not only diagnostic, but it also allows preoperative embolization of the mass. Most accepted treatment is surgical removal, even though some paragangliomas are suitable for radiation therapy in very specific patients. In this paper we describe a new case of paraganglioma of the vagus nerve in a cervical location, with hypertensive episodes and high catecholamine-levels. The authors review the literature describing the clinical presentation, the diagnosis and the treatment of this rare lesion.

Paraganglioma del nervio vago / Paraganglioma of the vagus nerve

Los paragangliomas del nervio vago son tumoraciones vasculares benignas muy infrecuentes, de origen neuroectodérmico. Se manifiestan clínicamente como masas cervicales asintomáticas, aunque a veces pueden provocar afectación de pares craneales. Rara vez se acompañan de niveles elevados de catecolaminas. El diagnóstico se basa en la clínica apoyada en pruebas de imagen, donde la TAC y la RNM juegan un papel importante. La angiografía no sólo permite el diagnóstico sino además la realización de una embolización preoperatoria. El tratamiento más aceptado es la extirpación quirúrgica. Otra opción terapéutica en función de la lesión y de la situación del paciente es la radioterapia. En este trabajo se presenta un nuevo caso de un paraganglioma del nervio vago de localización cervical, con clínica de crisis hipertensivas y niveles altos de catecolaminas. Se realiza una revisión de la literatura y se describen las formas de presentación clínica, el diagnóstico y el manejo terapéutico de esta rara entidad

Paragangliomas of the vagus nerve are uncommon vascular benign neoplasms of neuroectodermic origin. Initial clinical manifestation is usually as an asymptomatic cervical mass, although sometimes may cause lower cranial nerve palsies. These para gangliomas seldom associate to high levels of circulating catecholamines. Diagnosis is based on the clinics aided by imaging, where CT and MRI play an important role. Angiography is not only diagnostic, but it also allows preoperative embolization of the mass. Most accepted treatment is surgical removal, even though some paragangliomas are suitable for radiation therapy in very specific patients. In this paper we describe a new case of paraganglioma of the vagus nerve in a cervical location, with hypertensive episodes and high catecholamine-levels. The authors review the literature describing the clinical presentation, the diagnosis and the treatment of this rare lesion

Presentación de un caso de hemorragia postamigdalectomía tardía que requirió como tratamiento la ligadura de la arteria carótida externa / Presentation of a case of late post-tonsillectomy bleeding treated with external carotid artery ligation

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[Compression of the internal carotid artery due to elongated styloid process]. / Compresión de la arteria carótida interna por una apófisis estiloides alargada.

INTRODUCTION: Elongation of the styloid process has been reported as a source of pain in the head and neck region. However, transient ischemic attack (TIA) due to mechanical compression of the internal carotid artery (ICA) by an elongated styloid process has never been mentioned in the literature. CASE REPORT: Male aged 36 years, with a ten-year history of dull intermittent pain in the left side of the neck that worsened on turning the head, suffered a TIA in the silvian territory, ten days after a minor neck trauma. The eco-Doppler exploration demonstrated a compression of the ICA after rotation of the head. The arteriography revealed an stenosis of the cervical ICA by an external compression. The length of the elongated process in the orthopantomogram and the computed tomography was 35 mm. Angiotomography showed a closed relationship between the tip of the left elongated process and the stenosis of the ICA. Surgical styloidectomy was performed via an extraoral approach under general anaesthesia. The excised specimen measured 30 mm long. All symptoms were relieved with no recurrence during a three-year follow up period. CONCLUSION: TIA should be taken into account in the clinical feature associated to an elongated styloid process. Angiotomography is very reliable to define the anatomic relationship between the styloid process and the ICA. The treatment of choice is surgical shortening trough an external approach which provides an adequate control of the carotid artery.

Compresión de la arteria carótida interna por una apófisis estiloides alargada / Compression of the internal carotid artery due to elongated styloid process

Introducción. La apófisis estiloides alargada se ha incluido como causa de dolor en la cabeza y en el cuello, pero nunca se ha publicado la presentación de un ataque isquémico transitorio (AIT) debido a compresión mecánica de la arteria carótida interna (ACI) por una apófisis estiloides alargada. Caso clínico. Varón de 36 años, con antecedentes desde hacía diez años de dolor sordo intermitente en el lado izquierdo del cuello, que empeoraba al rotar la cabeza, sufrió un AIT silviano izquierdo diez días después de un traumatismo leve cervical. La exploración con eco-Doppler demostró la compresión de la ACI al flexionar la cabeza. La arteriografía reveló una estenosis de la ACI cervical por compresión externa. La longitud de la apófisis estiloides en la ortopantomografía y en la tomografía era de 35 mm. La angiotomografía mostró una relación íntima entre el extremo de la estiloides izquierda y la estenosis de la ACI. Se realizó una estiloidectomía mediante abordaje extraoral con anestesia general. La pieza quirúrgica extirpada midió 30 mm. Tras tres años de seguimiento, la sintomatología del paciente ha desaparecido, sin signos de recurrencia. Conclusión. La aparición de un AIT debería considerarse en el cuadro clínico asociado a una apófisis estiloides elongada. La angiotomografía es muy sensible para definir la relación anatómica entre la apófisis estiloides y la ACI. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica a través de un abordaje externo que permita el control adecuado de la arteria carótida (AU)

Introduction. Elongation of the styloid process has been reported as a source of pain in the head and neck region. However, transient ischemic attack (TIA) due to mechanical compression of the internal carotid artery (ICA) by an elongated styloid process has never been mentioned in the literature. Case report. Male aged 36 years, with a ten-year history of dull intermittent pain in the left side of the neck that worsened on turning the head, suffered a TIA in the silvian territory, ten days after a minor neck trauma. The eco-Doppler exploration demonstrated a compression of the ICA after rotation of the head. The arteriography revealed an stenosis of the cervical ICA by an external compression. The length of the elongated process in the orthopantomogram and the computed tomography was 35 mm. Angiotomography showed a closed relationship between the tip of the left elongated process and the stenosis of the ICA. Surgical styloidectomy was performed via an extraoral approach under general anaesthesia. The excised specimen measured 30 mm long. All symptoms were relieved with no recurrence during a three-year follow up period. Conclusion. TIA should be taken into account in the clinical feature associated to an elongated styloid process. Angiotomography is very reliable to define the anatomic relationship between the styloid process and the ICA. The treatment of choice is surgical shortening trough an external approach which provides an adequate control of the carotid artery (AU)

Neuroblastoma metastásico mandibular / Metastatic mandibular neuroblastoma

El neuroblastoma es un tumor maligno de origen simpático de células derivadas de la cresta neural y neuroblastos simpáticos embrionarios, que comprende al neuroblastoma, ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma, que constituyen diferentes estadios de la misma enfermedad. Es un tumor propio de la infancia. La aparición de metástasis mandibulares es muy poco frecuente, con menos de 35 casos publicados, en los que suele aparecer como una masa osteolítica en ángulo mandibular. Aportamos el caso de un paciente que presenta una metástasis mandibular de un neuroblastoma suprarrenal con la característica de que la lesión presentaba una intensa reacción perióstica en "rayos de sol" que dificultó su diagnóstico diferencial con un sarcoma (AU)

Osteotomía de Le Fort I segmentada para acceso a la base craneal: Cordoma de clivus

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Indicaciones de la tomografía de emisión de positrones (PET) en cirugía maxilofacial / Indications of the possitron emission tomography (PET) in maxillofacial surgery

La Tomografía de Emisión de Positrones (PET) está demostrando ser una prueba con una sensibilidad y especificidad mayores que TC y RM para el diagnóstico del cáncer de cabeza y cuello. Actualmente no existe consenso en cuanto a las indicaciones de esta costosa prueba en Cirugía Maxilofacial. En el siguiente trabajo se hace una revisión bibliográfica sobre el tema y se discuten las indicaciones de la prueba en el área maxilofacial (AU)

Hemangioma cavernoso orbitario bilateral / Orbitary bilateral cavernous hemangioma

El hemangioma cavernoso es el tumor primario orbitario más frecuente. Se trata de un tumor benigno, más frecuente en el sexo femenino y en las edades medias de la vida. Normalemente se presenta de forma aislada y unilateal, existiendo únicamente dos casos descritos en la literatura de aparición bilateral. Aportamos un nuevo caso confirmado de bilateralidad (AU)

Celulitis orbitaria infantil / Pediatric cellulitis of the orbit

La celulitis orbitaria se presenta en la infancia con mayor incidencia que en la edad adulta. Surge la mayoría de las veces como complicación de una sinusitis, aunque reconoce otras causas. Su pronóstico puede variar en función de la extensión inicial del proceso y de la instauración precoz de un tratamiento correcto. Presentamos varios casos de celulitis orbitarias en niños que precisaron tratamiento quirúrgico para su resolucion, reseñando los diferentes aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de los mismos (AU)

Anestesia general en la fisura labiopalatina. Estudio retrospectivo de 90 pacientes

Se ha realizado un estudio retrospectivo de 90 pacientes intervenidos de fisura labiopalatina para estudiar su manejo anestésico. El número total de intervenciones fue de 190. El defecto más frecuente fue el labio leporino asociado a paladar fisurado (47 por ciento). El 34,4 por ciento de los pacientes tuvieron otras patologías asociadas, siendo las anomalías cardiacas las más frecuentes. Se realizaron 64 queiloplastias, 65 estafilorrafias y otros procedimientos en 61 ocasiones. El 59,4 por ciento de los pacientes operados de queiloplastia y el 70 por ciento de estafilorrafia fueron premedicados. La inducción fue realizada en la mayor parte de las veces, con halotano (52,6 por ciento). La succinilcolina fue utilizada en el 47,7 por ciento de los casos. El mantenimiento de la anestesia se realizó con halotano (81 por ciento), asociado a N20 en el 42,1 por ciento de los casos. 32 pacientes necesitaron transfusiones sanguíneas. La duración media de las intervenciones fue de 105 minutos, con una estancia media hospitalaria de 10 días. Seis pacientes presentaron incidencias intraoperatorias, y 28 pacientes, complicaciones postoperatorias (AU)

Fibromatosis agresiva de maxilar superior

Las fibromatosis constituyen unas entidades pseudotumorales poco frecuentes cuya presentación en el maxilar es excepcional. Se caracterizan por una gran agresividad local con tendencia a la recurrencia y por no metastatizar. Aportamos el caso de una paciente de 30 años de edad con una fibromatosis que afectaba al maxilar superior izquierdo com erosion ósea del palatino y de pared anterior de seno maxilar ipsilateral. Se realizó una hemimaxilectomía izquierda y reconstrucción con injerto de calota, encontrándose a los 18 meses libre de enfermedad. Realizamos una revisión de la literatura y la confrontamos con nuestro caso (AU)